Пороки развития головного мозга (кисты, аномалии Денди-Уокера и др.)

Операции при внутричерепных кистах. В основном встречаются арахноидальные кисты различных локализаций и кисты сосудистых сплетений боковых желудочков. Пациентам с врождёнными кистами операции проводятся в следующих ситуациях:  увеличении объема кисты в динамике, наличии клинических проявлений, компрессии и дислокации мозговых структур, наличии окклюзии ликворных путей. Нами используются 2 способа хирургического лечения кист: эндоскопическая перфорация стенок кист и открытая резекция кист.

Открытая резекция кист проводится при ретроцеребеллярных арахноидальных кистах (рис. 2), при арахноидальных кистах межполушарной щели при отсутствии непосредственного контакта их стенок со стенками расширенных желудочков головного мозга и повторного увеличения кист средней черепной ямки после эндоскопической кисто-цистерностомии. Техника операции заключается в проведение краниотомии и максимальном иссечении стенок кист с созданием широкого сообщения кист с субарахноидальным пространством.

Эндоскопические операции проводятся при арахноидальных кистах межножковой и пинеальной цистерн, арахноидальных кистах межполушарной щели при тесном контакте их стенок со стенками расширенной желудочковой системы (рис. 3), первично при арахноидальных кистах средней черепной ямки, а также при кистах сосудистых сплетений боковых желудочков. При арахноидальных кистах межножковой цистерны эндоскопически проводится перфорация стенок кисты, сообщая ее с просветом  III желудочка и межножковой цистерной – эндоскопическая вентрикуло-кисто-цистерностомия (рис. 4). При арахноидальных кистах пинеальной цистерны проводится перфорация кисты в передне-верхних её отделах с созданием сообщения полости кисты с просветом  III желудочка – эндоскопическая кисто-вентрикулостомия.  С целью предотвращения  облитерации сформированного отверстия иногда в полость кисты под контролем эндоскопа вводится стент перфорированный на протяжении (рис. 5, 6). Эндоскопическая кисто-цистерностомия выполняется при арахноидальных кистах средней черепной ямки. При этом создается широкое сообщение кисты с базальными цистернами. При кистах сосудистых сплетений боковых желудочков проводится их вскрытие в просвет боковых желудочков – эндоскопическая кисто-вентрикулостомия. При множественных кистах проводится их хирургическое сообщение между собой – интеркистосмия.

а б
в г

Рис. 2. МРТ пациента 8 мес. с ретроцеребеллярной арахноидальной кистой до (а, в) и после (б, г) операции. Размеры кисты уменьшились, окклюзия ликворных путей устранена.

а б
в г

Рис. 3. МРТ пациента 1 мес. с множественными арахноидальными кистами межполушарной щели справа до (а, в) и после (б, г) операции (эндоскопическая интеркистостомия, кистовентрикулостомия).

а б
в г

Рис. 4. МРТ пациента 8 мес. с арахноидальной кистой межножковой цистерны до (а, в) и после (б, г) операции.

а б

 Рис. 5. МРТ пациентки 9 мес. с арахноидальной кистой пинеальной области до операции (а), КТ той же пациентки через 2 нед. после операции (б).

а б
в г

Рис. 6. МРТ пациента 6 мес. с арахноидальной кистой пинеальной области до (а, в) и после (б, г) операции. Киста уменьшилась в размерах, посредством стента сообщается с левым боковым желудочком.

Аномалия Денди-Уокера. Ключевыми признаками истинной аномалии Денди -Уокера являются гипоплазия мозжечка, кистозное расширение 4-го желудочка (напоминает гигантскую кисту в области задней черепной ямки) с атрезией отверстий Люшка и Мажанди. Может сочетаться с окклюзией водопровода мозга. В результате нарушения оттока ликвора формируется окклюзионная гидроцефалия.

При данном пороке хирургическое лечение нами проводится по принципам лечения окклюзионной гидроцефалии. Выполняется комплексная эндоскопическая операция: 3-вентрикулостомия, рассечение нижней стенки кисты Денди -Уокера с сообщением ее с базальными цистернами и задним спинальным субарахноидальным пространством, перфорированный на протяжении вентрикулярный катетер (стент) проводится через водопровод мозга и четвертый желудочек в заднее спинальное субарахноидальное пространство (рис. 7). У пациентов с окклюзией или стенозом водопровода мозга дополнительно проводится акведуктопластика. При продолжающемся прогрессировании гидроцефалии имплантируется шунт. Клапан и перитонеальный катетер подсоединяются к ранее установленному стенту. Данная методика шунтирования позволяет избежать развития изолированного 4-го желудочка.

а б
в г
д е

Рис. 7. МРТ пациента 3 нед. с аномалией Денди-Уокера до (а, б) и через 3 мес. после (в, г) 3-вентрикулостомии, кисто-вентрикулостомии, рассечения нижней стенки кисты Денди -Уокера, стентирования водопровода мозга и кранио-вертебрального перехода.  КТ через 2 нед. после операции (д, е). Стент указан стрелкой.